Πρόκειται για μία αυτοάνοση νόσο που παρουσιάζεται κυρίως σε ηλικιωμένους. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μεγάλων πομφόλυγων πάνω σε ερυθηματώδες εξάνθημα ή σε υγιές δέρμα.
Συνοδεύεται από έντονο κνησμό και μπορεί να προκληθεί από έκθεση σε UV ακτινοβολία ή λόγω ορισμένων φαρμάκων. Η ασθένεια αυτή συχνά συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα και, σε ένα ποσοστό 10-15%, σχετίζεται με κακοήθειες, όπως καρκίνο στομάχου, πνευμόνων, παγκρέατος, μήτρας, λέμφωμα ή μελάνωμα.
Εξειδίκευση, εμπειρία και μακροχρόνια επιστημονική εκπαίδευση
Ολοκληρωμένες και Αποτελεσματικές Θεραπείες
Μέγιστη Αποτελεσματικότητα
Χωρίς παρενέργειες
Συμπτωματα
Οι πομφόλυγες εμφανίζονται συμμετρικά, ξεκινώντας συνήθως από μηρούς και κνήμες. Σταδιακά, επεκτείνονται σε βραχίονες και κορμό. Είναι τεταμένες, υπόσκληρες, περιέχουν διαυγές υγρό και περιβάλλονται από ερύθημα. Καθ’ όσον αυξάνονται σε μέγεθος, μπορεί να σπάσουν, δημιουργώντας διαβρώσεις που επουλώνονται χωρίς να αφήνουν ουλές.
Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, επηρεάζεται ο στοματικός βλεννογόνος, γεγονός που μπορεί να υποδεικνύει συνύπαρξη κακοήθειας. Πριν την εμφάνιση πομφολύγων, συχνά προηγείται ήπιος έως έντονος κνησμός. Σε αντίθεση με την πέμφιγα, η νόσος τείνει να υποχωρεί μετά από μερικούς μήνες.
Διαγνωση
Η διάγνωση της νόσου διενεργείται με κλινική εξέταση από δερματολόγο, υποστηριζόμενη από ιστολογική ανάλυση και ανοσοφθορισμό. Η χαρακτηριστική κλινική εικόνα συνήθως αρκεί για την αναγνώριση της πάθησης, αλλά επιβεβαίωση παρέχεται με δερματική βιοψία και εξειδικευμένες ανοσολογικές εξετάσεις, τον Άμεσο και Έμμεσο Ανοσοφθορισμό.
Ο Άμεσος Ανοσοφθορισμός πραγματοποιείται με δείγμα δέρματος, ανιχνεύει ανοσοσφαιρίνες και συμπλήρωμα, ενώ ο Έμμεσος, με δείγμα αίματος και εντοπίζει κυκλοφορούντα αντισώματα, συμβάλλοντας στη διαφοροδιάγνωση από άλλες αυτοάνοσες δερματικές παθήσεις.
Θεραπεια
Η νόσος είναι γενικά καλοήθης και συνήθως ανταποκρίνεται σε τοπικά κορτικοστεροειδή. Σε εκτεταμένες περιπτώσεις, ωστόσο, απαιτείται νοσηλεία και υψηλές δόσεις στεροειδών. Προστατευτικά μέτρα είναι σημαντικά για την αποφυγή επιμολύνσεων, ενώ η κύρια θεραπεία είναι η διά του στόματος χορήγηση κορτιζόνης. Σταδιακά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν συνδυαστικά ή ως μονοθεραπεία φάρμακα, όπως η Αζαθειοπρίνη, Κυκλοσπορίνη, Τετρακυκλίνες, Νικοτιναμίδη, Δαμψόνη ή Μυκοφαινολάτη.
Νεότερες θεραπείες περιλαμβάνουν τη χρήση βιολογικών παραγόντων, όπως το Rituximab, με καλά αποτελέσματα. Οι ασθενείς χρειάζονται επίσης προστασία από τις παρενέργειες της κορτιζόνης (π.χ. γαστρίτιδα, υπέρταση, διαβήτη, οστεοπόρωση).
