Η οζώδης κνήφη είναι μια χρόνια δερματοπάθεια έντονα κνησμώδης με παρουσία πολλαπλών υπερκερατωτικών οζιδίων σε κατανομή κυρίως στα άκρα.
Επιδημιολογία
Η νόσος παρουσιάζεται συνήθως σε ασθενείς με ιστορικό ατοπικής δερματίτιδας (μέτριας ή σοβαρής βαρύτητας) οπού 3 στους 5 ασθενείς την εμφανίζουν, αλλά συσχετίζεται επίσης με:
Η Ηλικία εμφάνισης είναι συνήθως μεταξύ 20-60 ετών με ίδια συχνότητα και στα δύο φύλα
Παθογένεια
Η παθογένεια της νόσου βασίζεται στην φλεγμονή τύπου 2 που προκαλείται κυρίως από τις ιντερλευκίνες 4, 13 και 31. Οι κυτοκίνες αυτές ενισχύουν την παρουσία του κνησμού (συγκεκριμένα του νευροπαθητικού) και ακολούθως την μηχανική βλάβη που εκλύεται από τον ασθενή ενεργοποιώντας τους ινωβλάστες προκαλώντας λειχηνοποίηση και δημιουργίας οζιδίων.
Μορφολογία
Οι βλάβες εμφανίζονται ως πολλαπλά, συμμετρικά, λειχηνοποιημένα και υπερυψωμένα οζίδια ( σε ομάδες που εντοπίζονται στις κνήμες και αντιβράχια ιδιαίτερα στις έξω επιφάνειες των άκρων (σπανιότερα στον κορμό και το πρόσωπο) . οι βλάβες μπορεί να ποικίλουν σε αριθμό (λίγες έως πολλές) , μορφή ( μικρές βλατίδες μέχρι και μεγάλα σκληρά οζίδια) και μέγεθος (1-3cm). Οι πιο πρόσφατες βλάβες είναι ερυθηματώδεις ενώ αργότερα εξελίσσονται σε μελαχρωματικές με απολέπιση και εφελκίδες μετά από έντονο ξεσμό.
Κλινική Εικόνα
Ο ασθενής εμφανίζει έντονο κνησμό (κυρίως το βράδυ) που είναι βασανιστικός προκαλώντας μηχανικό τραυματισμό μετά από ξεσμό και έτσι εξέλιξη της βλάβης στην χρόνια φάση ουλοποίησης και μεταβλαβική υπερχρωση κατά την υποχώρηση της.
Πορεία
Η πορεία είναι χρόνια, επίμονη με εξάρσεις και υφέσεις με τον ασθενή να παρουσιάζει συχνό και έντονο ψυχικό στρές έχοντας σημαντική επίπτωση στην ποιότητα ζωής του.
Διάγνωση
Η διάγνωση είναι κλινική και στηρίζετε στην μορφολογία και εντόπιση των βλαβών καθώς και συμπτωματολογίας του ασθενή.
Επιπλοκές
Δευτεροπαθείς λοιμώξεις λόγω επιμόλυνσης των βλαβών
Παρουσία ουλών και υπερμελάχρωσης
Σημαντική ψυχολογική επιβάρυνση και επίπτωση στην ποιότητα ζωής
Θεραπευτικές Προσεγγίσεις
Τοπικές θεραπείες:
Τοπική χρήση ισχυρών κορτικοστεροειδών (κρέμες ή αλοιφές) με χρήση κλειστής περίδεσης
Τοπική χρήση αναστολέων καλσινευρίνης (π.χ. τακρόλιμους) καθως και παράγωγα βιταμίνης D (π.χ. καλσιποτριόλης) έχουν δείξει ενθαρρυντικά αποτελέσματα.
Ενδοβλαβικές εγχύσεις με κορτικοστεροειδοί (συνήθως τριαμσινολόνη)
Χρήση γαλακτωμάτων και κρεμών βοηθούν στην μείωση απολέπισης αλλά και στην ήπια υποχώρηση του κνησμού
Έχουν αναφερθεί περιστατικά με σημαντική βελτίωση με την χρήση καψαικίνης ιδιαίτερα τις βραδινές ώρες για την μείωση του αισθήματος κνησμού και έτσι μείωση εμφάνισης βλαβών.
Συστηματικές Θεραπείες:
Αντιισταμινικά: ικανοποιητική υποχώρηση του κνησμού ιδιαίτερα τις βραδινές ώρες.
Κυκλοσπορίνη: αρκετά αποτελεσματική αλλά μετά από διακοπή συχνά εμφανίζεται έξαρση
Μεθοτρεξάτη: αρκετά αποτελεσματική αλλά αποφεύγουμε την χορήγηση σε νέες γυναίκες στην αναπαραγωγική ηλικία ή γυναίκες που θέλουν να τεκνοποιήσουν.
Γκαμπαπεντίνη/ Πρεγκαμπαλίνη: συγχορήγηση με άλλες τοπικές η συστηματικές θεραπείες στην μείωση του νευροπαθητικού κνησμού.
Νεότερες Θεραπείες:
Δουπιλουμάμπη: Υποδορίως κάθε 2 εβδομάδες. Αναστέλλει IL‑4/IL‑13 μέσω του IL‑4Rα. Πολύ καλή αποτελεσματικότητα σε μείωση κνησμού και βλαβών.
Αναστολείς JAK1: Οι αναστολείς JAK1 όπως η ουπαδακιτινίμπη και η αμπροσιτινίμπη, λαμβάνονται από του στόματος άπαξ ημερησίως, παρουσιάζουν ταχεία δράση και υψηλά ποσοστά ανταπόκρισης, ιδιαίτερα σε ασθενείς με ανθεκτική νόσο.
Νεμολιζουμαμπη: Αναστέλλει τον υποδοχέα της IL‑ Σε φάση μελετών. Μείωση κνησμού και βελτίωση ποιότητας ζωής.
Ομαλιζουμάμπη: μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι της IgE, έχει χρησιμοποιηθεί off-label σε επιλεγμένες περιπτώσεις με υποτροπιάζοντα ή αλλεργιογενώς πυροδοτούμενα κνησμώδη εξανθήματα, με αναφερόμενα ευνοϊκά αποτελέσματα.
Στην OptimumDermatology, οι εξειδικευμένοι γιατροί μας και οι καινοτόμες θεραπευτικές μέθοδοι εγγυώνται το βέλτιστο αποτέλεσμα.
