Πεμφιγα
Η αποτελεσματική διαχείριση της Ψωρίασης απαιτεί εξειδίκευση και πολυετή εμπειρία. Η Ιατρική μας Ομάδα προσφέρει ολοκληρωμένες λύσεις για ενηλίκους και παιδιά με Ψωρίαση, εφαρμόζοντας ασφαλείς και καινοτόμες θεραπείες, με εξατομικευμένα πρωτόκολλα θεραπείας, προσαρμοσμένα στις ανάγκες κάθε ασθενούς, με στόχο τα καλύτερα δυνατά αποτελέσματα.
- Μέγιστη Αποτελεσματικότητα
- Θεραπείες πιστοποιημένες από τον FDA
- Κατάλληλες για όλα τα δέρματα
- Χωρίς παρενέργειες και με άμερη ανάρρωση
- Προσαρμόσιμες, ανάλογα με την πρόοδο της θεραπείας
- Πλήρης παρακολούθηση
Τι ειναι
Η Πέμφιγα είναι ένα σπάνιο αυτοάνοσο νόσημα που προκαλεί φουσκάλες (πομφόλυγες) στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Στην ασθένεια αυτή, το ανοσοποιητικό σύστημα στρέφεται ενάντια στα κύτταρα της επιδερμίδας, θεωρώντας τα εσφαλμένα ως ξένα. Όλες οι κλινικές μορφές Πέμφιγας έχουν κοινό χαρακτηριστικό την παρουσία IgG αντισώματος, το οποίο επιτίθεται στα κερατινοκύτταρα του δέρματος.
- Εξειδίκευση, εμπειρία και μακροχρόνια επιστημονική εκπαίδευση
- Ολοκληρωμένες και Αποτελεσματικές Θεραπείες
- Μέγιστη Αποτελεσματικότητα
- Χωρίς παρενέργειες
Συμπτωματα
Οι δερματικές βλάβες της πέμφιγας είναι υγρές φουσκάλες που εμφανίζονται στο στόμα και σε διάφορες περιοχές του σώματος. Υπάρχουν τέσσερις κλινικές μορφές πέμφιγας:
Ειδη Πεμφιγας
Κοινή Πέμφιγα
Πρόκειται για την πιο συχνή και σοβαρή μορφή της νόσου, με φουσκάλες που εμφανίζονται σε υγιές φαινομενικά δέρμα, σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος. Αυτές οι ποικίλου μεγέθους φουσκάλες σπάνε εύκολα, αφήνοντας διαβρωμένες και επώδυνες περιοχές, που επεκτείνονται με την αποκόλληση της επιδερμίδας, χωρίς να προκαλούν κνησμό.
Οι βλάβες εντοπίζονται συχνά στο τριχωτό της κεφαλής, τις μασχάλες, το πρόσωπο και τις μηρογεννητικές περιοχές. Περίπου στο 50% των ασθενών ξεκινούν από το στόμα, όπου παρατηρούνται διαβρώσεις, καθώς οι φουσκάλες εκεί σπάνε γρήγορα.
Η νόσος μπορεί να επηρεάσει βλεννογόνους σε διάφορες περιοχές, όπως τον φάρυγγα, τον λάρυγγα, τον οισοφάγο και τα γεννητικά όργανα. Στο δέρμα, οι φουσκάλες συχνά προσβάλλουν το πρόσωπο, τις μασχάλες και τον κορμό, αφήνοντας διαβρώσεις που επουλώνονται αργά, με υπερμελάχρωση αλλά χωρίς ουλές.
Βλαστική Πέμφιγα
Πρόκειται για μια σπάνια κλινική παραλλαγή της κοινής πέμφιγας, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση εύθραυστων φουσκάλων, οι οποίες σπάνε εύκολα. Κατά τη φάση επούλωσης, δημιουργούνται μυρμηγκιώδεις μάζες, ιδιαίτερα σε πτυχές του σώματος, όπως οι μηρογεννητικές περιοχές, οι μασχάλες και η περιοχή κάτω από το στήθος. Στο στόμα, η προσβολή εντοπίζεται κυρίως στις γωνίες των χειλιών.
Φυλλώδης Πέμφιγα
Η φυλλώδης πέμφιγα αποτελεί μία ακόμη παραλλαγή της κοινής πέμφιγας, με ενδημικές καταγραφές, όπως στη Βραζιλία, όπου εμφανίστηκε σε διάφορες ηλικίες και ονομάστηκε “Fogo Selvagem”, πιθανώς λόγω συσχέτισης με κάποιον ιό.
Έχει παρατηρηθεί ότι φάρμακα, όπως η πενικιλλαμίνη, η πενικιλλίνη, η πυροξικάμη, η καπτοπρίλη, η ριφαμπικίνη και η φαινοβαρβιτόνη, μπορούν επίσης να προκαλέσουν παρόμοιες δερματικές αντιδράσεις. Η νόσος εκδηλώνεται με κνησμό, έντονο αίσθημα καύσου, ερυθρότητα, διαβρώσεις, κρούστες και απολέπιση, κυρίως στο πρόσωπο, το τριχωτό της κεφαλής και το στήθος.
Ερυθηματώδης Πέμφιγα
Ο συγκεκριμένος τύπος πέμφιγας συνδυάζει χαρακτηριστικά τόσο της φυλλώδους πέμφιγας όσο και του ερυθηματώδους λύκου, παρουσιάζοντας κλινικά και ανοσολογικά στοιχεία και από τις δύο ασθένειες.
Διαγνωση
Η διάγνωση της πέμφιγας πραγματοποιείται από δερματολόγο, ο οποίος διερευνά τις βλάβες και παρατηρεί το δέρμα μέσω μικροσκοπίου. Ένα λεπτομερές ιστορικό συντείνει στην εγκυρότητα της διάγνωσης. Ένα σημαντικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό είναι το σημείο Nikolsky, το οποίο αναφέρεται στην αποκόλληση της επιδερμίδας με τριβή.
Η βιοψία δέρματος αποτελεί τη βασική εξέταση για την επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης και την αναγνώριση του τύπου της πέμφιγας. Οι εξετάσεις άμεσου και έμμεσου ανοσοφθορισμού είναι εξειδικευμένες ανοσολογικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται, για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση και να διαφοροποιήσουν την πέμφιγα από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα με παρόμοια χαρακτηριστικά.
Ο άμεσος ανοσοφθορισμός περιλαμβάνει λήψη δερματικού ιστού, ενώ ο έμμεσος ανοσοφθορισμός απαιτεί δείγμα αίματος. Αυτές οι εξετάσεις αποκαλύπτουν την εναπόθεση ανοσοσφαιρινών και συμπληρώματος στον ιστό ή τα κυκλοφορούντα αντισώματα στο αίμα.
Αντιμετωπηση
Η θεραπεία της πέμφιγας εστιάζει στον έλεγχο της νόσου, μέσω ισχυρών ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Αρχικά, είναι σημαντική η τήρηση γενικών μέτρων περιποίησης και καθαρισμού των βλαβών για την πρόληψη επιμολύνσεων, όπως αυτή από Σταφυλόκοκκο, η οποία αποτελεί μια συχνή επιπλοκή της νόσου.
Για την αντιμετώπιση των διαβρώσεων στους βλεννογόνους, χρησιμοποιούνται ισχυρά τοπικά σκευάσματα κορτιζόνης. Η θεραπεία εκλογής από του στόματος είναι η κορτιζόνη, η οποία χορηγείται σε μεγάλες δόσεις αρχικά, μέχρι να ελεγχθεί η νόσος. Στη συνέχεια, μπορεί να προστεθούν και άλλα φάρμακα, όπως η αζαθειοπρίνη, η δαμψόνη, η μεθοτρεξάτη, το μυκοφαινολάτη, οι τετρακυκλίνες και η νικοτιναμίδη.
Πρόσφατα, έχουν αρχίσει να χρησιμοποιούνται βιολογικοί παράγοντες, όπως το infliximab και το rituximab για τη θεραπεία της νόσου. Είναι επίσης κρίσιμη η παρακολούθηση και η αντιμετώπιση των παρενεργειών που μπορεί να προκληθούν από τη χορήγηση κορτιζόνης, οι οποίες περιλαμβάνουν γαστρίτιδα, υπέρταση, σακχαρώδη διαβήτη και οστεοπόρωση.