Σπογγοειδης Μυκητιαση
Τι ειναι
Η σπογγοειδής μυκητίαση αποτελεί τον συχνότερο τύπο δερματικού λεμφώματος, αν και το όνομά της παραπλανεί, καθώς δεν οφείλεται σε μυκητιασική λοίμωξη. Πρόκειται για έναν καρκίνο των Τ-λεμφοκυττάρων, ο οποίος επηρεάζει κυρίως άτομα ηλικίας 40-60 ετών.
Συνήθως δεν επενεργεί στο προσδόκιμο ζωής, αλλά μπορεί να προκαλέσει κακοήθη πολλαπλασιασμό των Τ-λεμφοκυττάρων που προσβάλλουν τους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα.
- Εξελιγμένες & Σύγχρονες Θεραπευτικές Μέθοδοι
- Αποτελεσματική Διαχείριση της Νόσου
- Βελτίωση της ποιότητας ζωής
Συμπτωματα & Σταδια
Προμυκητιασικό Στάδιο
Αναπτύσσονται ερυθρές πλάκες με λεπιδώδη επιφάνεια, κυρίως στον κορμό και τα άκρα. Οι βλάβες αυξάνονται σε μέγεθος και μπορεί να καλύπτουν μεγάλες περιοχές, ενώ συχνά συνυπάρχουν δερματικές ανωμαλίες, όπως υπερμελάχρωση και ατροφία.
Στάδιο Διηθημένων Πλακών
Οι βλάβες καθίστανται εντονότερες και διηθημένες, συνοδευόμενες από κνησμό και πάχυνση του δέρματος. Η αλλαγή χρώματος δηλώνει μετάβαση σε σπογγοειδή μυκητίαση.
Στάδιο των όγκων
Ερυθρές ή ερυθρόφαιες βλάβες εμφανίζονται ως οζίδια, συχνά με ελκώσεις. Η παρουσία τους υποδεικνύει κακή πρόγνωση και πιθανή προσβολή λεμφαδένων και λοιπών οργάνων.
Αιτια
Η ακριβής αιτιολογία της σπογγοειδούς μυκητίασης δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως. Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις ότι ενδέχεται να σχετίζεται με τον ιό HTLV (Ιός Λευχαιμίας-Λεμφώματος Ανθρώπινων Τ-κυττάρων). Πρόκειται για έναν ρετροϊό που έχει ανιχνευτεί σε κακοήθη Τ-κύτταρα, υποδεικνύοντας πιθανή σύνδεση με την ανάπτυξη της νόσου.
Θεραπευτικη Αντιμετωπηση
Η σπογγοειδής μυκητίαση ήταν ανίατη μέχρι πριν από λίγες δεκαετίες, αλλά σήμερα αντιμετωπίζεται με διάφορες θεραπείες, βάσει του σταδίου της νόσου.
Φωτοδυναμική θεραπεία
Η φωτοδυναμική θεραπεία περιλαμβάνει την τοπική εφαρμογή ενός φωτοευαισθητοποιητή σε μια βλάβη, η οποία στη συνέχεια εκτίθεται σε μία πηγή φωτός. Το δέρμα εκτίθεται στην ακτίνα λέιζερ, το φάρμακο ενεργοποιείται και εξουδετερώνει εκλεκτικά τα καρκινικά κύτταρα, ενώ προκαλεί μικρή βλάβη στον υγιή ιστό.
- PUVA: Ο ασθενής λαμβάνει ένα φάρμακο το οποίο ονομάζεται ψωραλένιο και στη συνέχεια κατευθύνεται στο δέρμα υπεριώδης ακτινοβολία Α.
- Η ECP (Εξωσωματική φωτοφαίρεση) είναι μια ανοσοτροποποιητική θεραπεία που συνδυάζει λευκαφαίρεση με φωτοθεραπεία. Η ECP μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνη της ή σε συδνυασμό με ολική ακτινοθεραπεία με δέσμη ηλεκτρονίων δέρματος (TSEB).
Ο συνδυασμός της φωτοθεραπείας με συστηματική θεραπεία (ρετινοειδή ή ιντερφερόνη-α) μειώνει σημαντικά τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες της φωτοθεραπείας.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί ακτίνες υψηλής ενέργειας ή άλλους τύπους ακτινοβολίας για να σκοτώσει τα καρκινικά κύτταρα ή να τα εμποδίσει να αναπτυχθούν. Η εξωτερική ακτινοθεραπεία χρησιμοποιεί μία μηχανή έξω από το σώμα για να στείλει ακτινοβολία προς την περιοχή του σώματος με καρκίνο.
- TSEB (ολική ακτινοθεραπεία με δέσμη ηλεκτρονίων δέρματος): πρόκειται για έναν τύπο εξωτερικής ακτινοθεραπείας κατά την οποία μία συσκεύή ακτινοθεραπείας στοχεύει ηλεκτρόνια στο δέρμα.
- Υπεριώδης ακτινοβολία Α
- Υπεριώδης ακτινοβολία Β
Τοπική θεραπεία
Τα τοπικά κορτικοστεροειδή, σε μορφή κρέμας, λοσιόν ή αλοιφής, χρησιμοποιούνται για την ανακούφιση του εξέρυθρου, οιδηματώδους και φλεγμονώδους δέρματος.
Τα ρετινοειδή, όπως το βηξαροτένιο, είναι φάρμακα τα οποία σχετίζονται με τη βιταμίνη Α και μπορούν να επιβραδύνουν την ανάπτυξη οριμένων τύπων καρκινικών κυττάρων.
Η γέλη χλωρομεθίνης είναι ένας διλειτουργικός κυτταροτοξικός αλκυλιωτικός παράγοντας που δεσμεύεται δύο φορές σε μία αλυσίδα DNA ή και στις δύο αλυσίδες του DNA με αποτέλεσμα το κύτταρο να μην μπορεί να αντιγράψει το DNA του και να οδηγηθεί σε απόπτωση.
Η χρήση μεχλωραιθαμίνης ή αλλιώς μουστίνης επίσης αποτρέπει την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων.
Ανοσοθεραπεία
Η θεραπεία με ιντερφερόνη, έχει δείξει δραστικότητα στα δερματικά Τ λεμφώματα CTCL. Συγκεκριμένα, συστήνεται η χρήση της πεγκυλιωμένης μορφής (Α-2α) σε δόση 135-180 μg sc 1φορά/εβδομάδα. Ο συνδυασμός της ιντερφερόνης άλφα με PUVA είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικός και ως προς τον χρόνο ύφεσης των συμπτωμάτων και ως προς το ποσοστό επίτευξης του ‘complete response’.
Βιολογικοί παράγοντες
Τα μονοκλωνικά αντισώματα χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της σπογγοειδούς μυκητίασης, ενός τύπου δερματικού λεμφώματος Τ-κυττάρων (CTCL). Στοχεύουν συγκεκριμένα μόρια στην επιφάνεια των καρκινικών κυττάρων, όπως το CCR4 ή το CD30, για να διαταράξουν την ανάπτυξη και την επιβίωσή τους.
H μογκαμουλιζουμάμπη είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία προχωρημένου σταδίου της σπογγοειδούς μυκητιάσεως και του συνδρόμου Σεζάρι. Είναι ένα αντίσωμα που στοχεύει τον υποδοχέα CCR4 των νεοπλασματικών κυττάρων, έχοντας ισχυρή κυτταροτοξική δράση.