Το Πρωτοπαθές Δερματικό Λέμφωμα Βλαστικού Κέντρου (PCFCL) αποτελεί μια σπάνια μορφή δερματικού λεμφώματος, που προέρχεται από τα λεμφοκύτταρα του βλαστικού κέντρου, μια περιοχή του λεμφικού ιστού. Είναι βραδείας εξέλιξης, καλόηθες με καλή πρόγνωση (10ετής επιβίωση >90%).
Πρώιμη Διάγνωση
Εξατομικευμένες Θεραπευτικές Προσεγγίσεις για κάθε περίπτωση
Βελτιστοποίηση του Θεραπευτικού Πλάνου, ανάλογα με τη βαρύτητα και την εξάπλωση του λεμφώματος
Μορφολογια
Οι βλάβες εμφανίζονται ως μονήρεις ή συρρέουσες με την μορφή πλάκας ή και όγκου που εντοπίζονται κυρίως στο τριχωτό της κεφαλής, στην μετωπιαία χώρα, στον κορμό και σπάνια στα κάτω άκρα.
Οι βλάβες στον κορμό συχνά περιβάλλονται από ερυθηματώδεις διηθητικές πλάκες οι οποίες πολλές φορές προηγούνται (μήνες έως χρόνια πριν) της εμφάνισης του όγκου.
Αιτια
Η ακριβής αιτιολογία του Πρωτοπαθούς Δερματικού Λεμφώματος Βλαστικού Κέντρου (PCFCL) δεν είναι πλήρως κατανοητή.
Ωστόσο, φαίνεται ότι συνδέεται με την αυξημένη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος και μπορεί να προκληθεί από γενετικούς παράγοντες ή επίκτητες ανωμαλίες στο γενετικό υλικό των Β-λεμφοκυττάρων.
Ορισμένες περιπτώσεις σχετίζονται με χρόνια φλεγμονή ή αυτοάνοσα νοσήματα. Επίσης, ενοχοποιούνται λοιμώξεις ή προηγούμενες θεραπευτικές αγωγές που επηρεάζουν την ανοσολογική απόκριση.
Διαγνωση & Θεραπεια
Η διάγνωση επιτυγχάνεται συνήθως μέσω βιοψίας δέρματος και ιστολογικών εξετάσεων.
Η θεραπεία καθορίζεται από τη βαρύτητα και την εξάπλωση του λεμφώματος, με πιο συχνές θεραπευτικές προσεγγίσεις τη χημειοθεραπεία, την ακτινοθεραπεία και ενίοτε τη χρήση βιολογικών θεραπειών, όπως η ριτουξιμάμπη.
Χειρουργική αφαίρεση διενεργείται εφόσον υπάρχει εντοπισμένη βλάβη.
Αν και η πρόγνωση μπορεί να είναι καλύτερη σε πρώιμα στάδια, η πιθανότητα εμφάνισης υποτροπών αυξάνεται σε πιο προχωρημένα περιστατικά.
